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炭疽毒素受體2抗體(ANTXR2)
產(chǎn)品簡介

炭疽毒素受體2抗體(ANTXR2)這個基因編碼炭疽毒素的受體。該蛋白與膠原IV和層粘連蛋白結(jié)合,提示可能與細胞外基質(zhì)粘附有關(guān)。該基因突變可導致幼年透明纖維瘤病和嬰兒全身性透明質(zhì)病。已發(fā)現(xiàn)編碼該基因不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變體。

產(chǎn)品型號:
更新時間:2023-03-08
廠商性質(zhì):生產(chǎn)廠家
訪問量:1254
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英文名稱:Anti-ANTXR2?

中文名稱:炭疽毒素受體2抗體(ANTXR2)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應(yīng):人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

分  子 量:50kDa

?細胞定位:細胞漿 細胞膜 細胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ANTXR2:101-200/489 <Extracellular>

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:CMG2; ISH; JHF; anthrax toxin receptor 2; ANTR2_HUMAN; Antxr2; Capillary morphogenesis gene 2 protein; CMG 2; CMG-2.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹:

這個基因編碼炭疽毒素的受體。該蛋白與膠原IV和層粘連蛋白結(jié)合,提示可能與細胞外基質(zhì)粘附有關(guān)。該基因突變可導致幼年透明纖維瘤病和嬰兒全身性透明質(zhì)病。已發(fā)現(xiàn)編碼該基因不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變體。[由RefSeq提供,2009年3月]。

 

功能:

與層粘連蛋白和細胞外基質(zhì)的細胞相互作用所必需的。

 

子單元:

結(jié)合層粘連蛋白,也可能結(jié)合IV型膠原。以二價陽離子依賴性方式結(jié)合到炭疽桿菌的保護性抗原(PA),具有以下偏好:鈣>錳>鎂>鋅。PA的結(jié)合導致受體PA復合物的七重化。

 

亞細胞位置:

分泌的;細胞膜。表達于細胞表面和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜。主要表達于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)而不是質(zhì)膜。

 

組織特異性:

表達于前列腺、胸腺、卵巢、睪丸、胰腺、結(jié)腸、心臟、腎臟、肺、肝臟、外周血白細胞、胎盤、骨骼肌、小腸和脾臟。

 

疾?。?/span>

antxr2缺陷是導致嬰兒全身性玻璃樣變性(ish)的原因。這種常染色體隱性綜合征與JHF相似,但發(fā)病較早,病程更為嚴重。癥狀出現(xiàn)在出生時或出生后的頭幾個月內(nèi),伴隨著疼痛、腫脹的關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)突起上的青紅色素沉著?;颊叱霈F(xiàn)多發(fā)性皮下皮膚腫瘤和牙齦肥大。多器官透明質(zhì)沉積、反復感染和難治性腹瀉往往在生命的頭2年內(nèi)導致死亡。由于關(guān)節(jié)攣縮,幸存兒童的活動能力可能會嚴重下降。

 

相似性:

屬于ATR家族。

包含1個vwfa域。

 

重要提示:

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

?

公司優(yōu)勢:
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PLGF (Placenta growth factor fragment)(human)  人胎盤生長因子(多肽抗原)
PP-1  蛋白磷酸酯酶-1(抗原)
PPAR-delta (peroxisome proliferator-activated receptor)  D型-過氧化酶活化增生受體(多肽)
PP-2A (protein phosphatase 2A)  蛋白質(zhì)磷酸酶-2A(抗原)
PP-2A (protein phosphatase 2A)  蛋白質(zhì)磷酸酶-2A(抗原)

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